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Linfomas são cancros ou tumores malignos. Têm origem nas células do sistema linfático que transporta um tipo de glóbulos brancos especializados, chamados de linfócitos , que através de uma rede de canais tubulares (vasos linfáticos) chegam a todo o organismo, incluindo a medula óssea. Localizados principalmente nos gânglios, podem-se disseminar por todo o organismo e ser encontrados em outros orgãos com agrupamentos linfócitos como pulmões, ossos, sistema gastrointestinal, testículos, cérebro e de forma geral em quase todos os tecidos do corpo em menor quantidade. Os sinais de alerta ou sintomas mais comuns dos linfomas não são específicos (podendo ocorrer em doenças simples como infecções) embora o sinal mais frequente da doença seja um aumento do tamanho dos gânglios, podendo também surgir febres sem motivo aparente, suor noturno continuado, perda súbita de peso, fraqueza, falta de apetite, náuseas, cansaço e fadiga fora do comum, coceira persistente, entre outros... Para um diagnóstico exacto do linfoma ou do tipo de linfoma pode ser necessário a extracção de fragmentos de tecidos ou orgãos que são examinados sob microscópio. O médico normalmente extrai tecido suficiente para poder fazer um diagnóstico com segurança e distinguir entre outras doenças com sintomas semelhantes, que podem também originar o aumento do gânglio linfático (doença de Hodgkin, mononucleose infecciosa, toxoplasmose, citomegalovírus, leucemia, sarcoidose, tuberculose, sida, ...). É importante determinar a extensão da doença através de exames específicos: Raio X, biópsia (exame histológisco), ecografia, tomografia computadorizada (TAC), análise ao sangue e urina, recolha de amostra da medula óssea, entre outros, são alguns dos possíveis exames pedidos pelo médico... Quando um linfoma está em fase bastante avançada, a medula óssea pode ser congestionada por blastos que impedem a produção normal de células do sangue, o que significa que virou a sua essência para uma leucemia e, a partir daí deve ser tratada como tal. Em geral o tratamento é baseado na quimioterapia (medicamentos “citostáticos”), normalmente usados em fase mais avançada da doença; a radioterapia (uso de Raios X de alta energia) usado habitualmente em casos de diagnóstico precoce (fase inicial da doença ou quando está localizada e não disseminada), ou mesmo em combinação coordenada entre os dois tipos de tratamento... O transplante de medula óssea pode ser uma alternativa para algumas pessoas com linfomas e em situações particulares específicas, mesmo para casos em fase avançada da doença. Há vários tipos de linfomas, podendo cada um deles ser subdividido em dois estádios: Estádio I e II (em que a doença está mais localizada)Estádio III e IV (em que a doença está já disseminada) Dependendo do prognóstico e do exame histológico, os linfomas dividem-se em dois grupos, designados respectivamente por Linfomas Hodgkin (também conhecido por doença de Hodgkin) e Linfomas não-Hodgkin. - Classificação da predominância linfocitária nodular das doenças Hodgkin: - Na classificação de Kiel (1970-1988); - Células B = (baixo teor de malignidade), constituídos por células linfóides pequenas e maduras, com pequena actividade mitótica. - Células T = (alto grau de malignidade), constituidos por células linfóides imaturas, médias ou grandes, com alta taxa de mitoses. Na classificação da REAL (Americana Europeia 1994) e OMS (Organização Mundial de Saúde 1998); - Células B = linfomas de células precursoras (Linfoma / Leucemia Linfoblástica) - Células T = linfomas de células periféricas (após maturação na medula óssea) Linfomas HodgkinA doença de Hodgkin é um tipo de linfoma que se caracteriza por possuir um tipo particular de célula cancerosa (chamada célula de Reed-Sternberg), que na análise microscópica apresenta características particulares.O sintoma mais comum é o aumento progressivo e persistente de gânglios, principalmente na área do pescoço, acima da clavícula, axilas ou virilhas, - podendo espalhar-se posteriormente aos pulmões, ossos, fígado, medula óssea, entre outros... Pode mesmo ser assintomático ou manifestar-se muito pouco, dependendo muito do local onde se desenvolveram as células. Os gânglios doentes são endurecidos, não dolorosos e sem qualquer sinal de inflamação, embora, após a ingestão de grandes quantidades de álcool o gânglio aumentado possa ser doloroso durante algumas horas.A predominância linfocitária nodular, segundo novas evidências, é de origem linfoide B (cerca de 98%) , raramente T (cerca de 2%) e as células neoplásicas são em minoria (inferior a 1%).Este tipo de linfoma é mais frequente no sexo masculino do que no feminino, numa proporção de aproximadamente três para dois.Frequência e classificação dos linfomas de Hodgkin por faixa etária: - dos 0 aos 5 Anos (estádio I) - dos 5 aos 20 Anos (estádio III) - dos 20 aos 30 Anos (estádio IV) - dos 30 aos 40 Anos (estádio II) - maiores de 40 anos ( estádio I ) Através de um exame histológico (estudo dos tecidos do organismo e pelas suas características), o linfoma Hodgkin pode ser dividido em quatro subtipos diferentes: Predominância Linfocítica - evolução lenta; muito poucas células de Reed-Sternberg; mistura de outros tipos de células, ocorre em 10 a 20% dos doentes, normalmente em crianças sendo mais comum em rapazes. Clinicamente apresenta-se bem localizada para melhor prognóstico. Esclerose Nodular - evolução moderada; poucas células Reed-Sternberg; mistura de outro tipo de glóbulos brancos; áreas de tecido conectivo fibroso; é o linfoma mais frequente, corresponde em média a 50% dos casos em crianças e 70% nos adolescentes. Celularidade Mista - evolução um pouco rápida; bastantes células Reed-Sternberg; mistura de outros tipos de glóbulos brancos; atinge entre 40 a 50% dos doentes, mostra-se geralmente mais avançado e com maior envolvimento de outros orgãos. Depleção Linfocitária – evolução rápida; numerosas células Reed-Sternberg e poucos linfócitos; abundante tecido conectivo fibroso, afecta menos de 10% dos doentes sendo mais comum em doentes portadores de HIV. Apresenta-se como doença disseminada no envolvimento de ossos e medula óssea. Os sintomas gerais destas doenças Hodgkin são muito semelhantes em todos os casos: diminuição da quantidade de glóbulos vermelhos, glóbulos brancos e plaquetas; possível dor óssea; perda de força muscular; rouquidão; ictrícia; cara, pescoço e extremidades superiores inchados; pernas e pés inchados; dores corporais semelhantes a uma pneumonia; diminuição da capacidade de protecção contra infecções e aumento da propensão para infecções fúngicas e virais. A radioterapia e a quimioterapia são dois tratamentos bastante eficazes e administrados isoladamente ou em coordenação, a taxa de sucesso é elevada e a maioria dos doentes que sofre da doença de Hodgkin pode curar-se. A decisão de os utilizar não é fácil quer para o médico quer para o doente. Para além da enorme carga psicológica, os efeitos secundários podem ser graves. Perda reversível de cabelo, esterilidade temporária ou permanente, riscos elevados de infecções, náuseas, vómitos, falta de apetite, perda de forças, perda de peso, são alguns desses efeitos negativos. Linfomas não-HodgkinOs linfomas não-Hodgkin constituem um grupo de cancros (tumores malignos) muito relacionados entre si. Têm origem no sistema linfático e geralmente estão restritos aos tecidos linfóides e baço mas podem disseminar-se por todo o organismo e atingir por exemplo a medula óssea. Corresponde a cerca de 60% dos linfomas na infância numa faixa etária entre os 5 e os 15 anos e envolve mais rapazes do que raparigas. Este tipo de linfoma é o mais frequente e a sua incidência está a aumentar, sobretudo em idosos e em pessoas infectadas pelo HIV. É característico por ser um tipo de tumor que resulta da multiplicação descontrolada de células derivadas de linfócitos T ou B. No mundo ocidental a incidência é de 80 a 90% do tipo B e cerca de 10 a 20% do tipo T. Os sintomas mais frequentes são dores abdominais, compressão cardio-respiratória, inchaços, anemia, dores de cabeça, perda de apetite, obstipação grave, edema da face, acumulação de líquidos nos pulmões, febres e predisposição para infecções bacterianas graves... Esta apresentação dos sintomas está associada ao local de alojamento da doença e da sua extensão: abdómen, mediastino, região do pescoço e cabeça, gânglios cervicais, gânglios não cervicais, pele, tiróide, espaço epidural, ossos, entre outros... Têm um rápido crescimento pelo que o seu diagnóstico deve, se possível, ocorrer o mais rapidamente possível. Os estádios nos Linfomas não-Hodgkin são semelhantes aos do Linfoma de Hodgkin, embora não mantenham uma relação tão precisa com o prognóstico. Através de um exame histológico encontram-se características clínicas e biológicas que determinam o seu tipo de Linfoma, podendo assim ser subdivididos em três grupos: Linfomas Indolentes – (aparecem geralmente a idosos, raramente em jovens e quase inexistentes em crianças). É um tipo raro de Linfoma não-Hodgkin, persistente, de crescimento lento e tem origem a partir de linfócitos T maduros. Pode estender-se até aos gânglios linfáticos e a outros orgãos internos.Manifesta-se de forma tão subtil e cresce tão lentamente que de início pode passar despercebido. Desenvolve-se sob a forma de erupção prolongada que provoca ligeiro ardor, posteriormente transforma-se em nódulo e cresce de forma progressiva. Afecta a pele de forma intensa, provoca ardor, fica seca, torna-se avermelhada e descama. - dos 0 aos 5 Anos ( - / quase inexistente ) - dos 5 aos 20 Anos ( - / raro ) - dos 20 aos 30 Anos ( I / - ) - dos 30 aos 40 Anos ( I ) - maiores de 40 Anos ( IV ) Exemplos deste grupo: linfoma linfocílico ou leucemia línfocítica crónica; linfoma folicular; linfoma esplênico; linfoma Malt, micose fungóide ou sindrome de Sézary e linfoma de células do manto (o mais agressivo deste grupo)... Linfomas Agressivos – (embora tenha maior incidência em adultos pode surgir em qualquer idade). - dos 0 aos 5 Anos ( I / - )- dos 5 aos 20 Anos ( I )- dos 20 aos 30 Anos ( II )- dos 30 aos 40 Anos ( III )- maiores de 40 anos ( IV )Exemplos deste grupo: linfoma difuso de grandes células B (variedades centroblástica e imunoblástica), linfoma anaplásico de grandes células CD30+, de fenótipo T / Null. A maioria dos linfomas de células T periféricas pertencem a este grupo, porém, têm recidivas precoces e pior diagnóstico que os B. Linfomas Altamente Agressivos – embora se possa desenvolver em qualquer idade, é mais frequente em crianças e em adultos jovens, particularmente do sexo masculino. Tende a invadir as áreas externas ao sistema linfático como a medula óssea e o líquido da espinal medula, o sangue, o sistema nervoso, entre outros. - dos 0 aos 5 Anos ( IV )- dos 5 aos 20 Anos ( IV )- dos 20 aos 30 Anos ( I )- dos 30 aos 40 Anos ( I / - )- mais de 40 anos ( I / - ) Exemplos deste grupo: linfoma ou leucemia linfoblástica B ou T, linfoma de Burkitt.É muito frequente na África Central e causa linfoma provocado pelo vírus Epstein-Barr. Nos habitantes dos países mais desenvolvidos provoca mononucleose infecciosa, contudo, a doença não parece ser contagiosa.
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