+ Informação Médica sobre as Doenças

Conheça outras doenças do sangue

Síndromes Mielodisplásicos

A medula óssea é o órgão responsável pela produção das células que circulam no sangue. Os Síndromes Mielodisplásicos (SMD) caracterizam-se por uma falência medular, isto é, por uma quebra na função da medula óssea e, consecutivamente, por alterações qualitativas e quantitativas das células sanguíneas.

Nesta patologia, a medula óssea é hipercelular, rica em células progenitoras que por apresentarem defeitos na sua função, acabam por ser destruídas antecipadamente e não chegam a ser lançadas no sangue periférico. Deste modo surgem citopenias, isto é, valores circulantes de células sanguíneas muito reduzidos (eritrócitos, leucócitos e/ou plaquetas).

Na maioria dos casos trata-se de um distúrbio do sangue primário; contudo, alguns doentes apresentam um SMD secundário a quimioterapia ou radioterapia prévios, realizados no contexto de outra neoplasia.

Há evidência de que algumas infecções víricas ou a exposição a químicos como tintas, diluentes, insecticidas ou fungicidas possam estar implicados na origem do SMD. Embora a etiologia não esteja completamente esclarecida, presume-se que ocorram danos genéticos nas células precursoras que impedem o seu funcionamento adequado. Estas células dizem-se displásicas. O risco de desenvolver um SMD aumenta com a idade, tendo a maioria dos doentes mais de 70 anos.

Em média, por ano, surgem 4 novos casos de SMD por cada 100 000 habitantes, com um discreto predomínio pelo sexo masculino. Há vários tipos de SMD cada um dos quais com características específicas com respeito à contagem de células e à sua morfologia, mas também à caracterização da medula óssea e às alterações genéticas apresentadas. Estas características também permitem estratificar o risco e o prognóstico associado à doença.

Sintomas

  • cansaço ou outros sintomas de anemia;
  • infecções recorrentes (que resultam de níveis baixos de leucócitos);
  • sangramento fácil quando há trombocitopenia (plaquetas em número reduzido).

 

Diagnóstico

O hemograma frequentemente apresenta pancitopenia, isto é, valores baixos dos três principais grupos celulares – eritrócitos, leucócitos e plaquetas. O diagnóstico depende sobretudo da observação morfológica das células do sangue e da medula óssea, sendo que muitas vezes se trata de um diagnóstico de exclusão pois várias situações podem cursar com displasia, tais como o consumo excessivo de álcool, défice de vitamina B12, entre outras.

O estudo genético é igualmente importante na abordagem diagnóstica, sendo as alterações mais frequentes a delecção (perda) do cromossoma 7 ou 5 e a trissomia do cromossoma 8.

Tratamento

O tratamento para os SMD tem tido avanços significativos nos últimos anos. Habitualmente os doentes são estratificados em baixo ou alto risco e a opção terapêutica segue essa orientação.

Os doentes de baixo risco e com bom prognóstico devem fazer apenas tratamento de suporte, isto é, melhorar os sintomas decorrentes das citopenias. Assim, pretende-se melhorar a função da medula óssea oferecendo aos doentes tratamento com eritropeitina e/ou factores de crescimento que tentam aumentar a resposta medular com produção de novas células.

A transfusão de eritrócitos ou plaquetas e o uso de antibióticos para combater intercorrências infecciosas é frequente. A longo prazo as transfusões acarretam sobrecarga de ferro no organismo, podendo ser necessário o uso de quelantes de ferro. Os doentes de elevado risco podem beneficiar de tratamentos mais específicos na tentativa de melhorar o prognóstico. A azacitidina é o tratamento mais eficaz na melhoria da qualidade de vida dos doentes, sendo associada a um aumento da sobrevivência.

Em casos específicos pode ser proposto o tratamento com quimioterapia intensiva. O tratamento com lenalidomida é uma opção muito eficaz nos doentes com SMD associada a uma deleção do cromossoma 5. Este subtipo de SMD é mais frequente nas mulheres e está associada a um bom prognóstico. O alotransplante de medula óssea é o único tratamento com intenção curativa pelo que deve ser considerado em doentes com dador compatível e sem comorbidades importantes, o que frequentemente é difícil dada a idade avançada da maioria dos doentes. Estudos demonstram que o transplante se associa a melhor qualidade de vida e sobrevivência em doentes de alto risco, sendo por isso opção adiar o transplante para as fases mais avançadas nos doentes de baixo risco.

Evolução

A maioria dos doentes com SMD tem uma evolução indolente; contudo existe um risco aumentado de desenvolverem Leucemia Mielóide Aguda, uma doença maligna do sangue e potencialmente fatal. A sobrevida destes doentes é muito variável, dependendo do subtipo de SMD, alteração genética apresentada e grupo de risco.

 

por Dra. Sofia Ramalheira – Médica Hematologista

Linfoma não Hodgkin

Cerca de 85% de todos os linfomas malignos sãoLinfoma não Hodgkin (LNH). A idade média ao diagnóstico é a 6ª década de vida, apesar do linfoma de Burkitt e do linfoma linfoblástico ocorrerem em doentes mais jovens.

A Organização Mundial da Saúde (OMS) classifica os LNH em 3 grupos, relativamente à célula de origem: LNH de linfócitos B, LNH de linfócitos T e LNH células natural killer (NK). OS LNH são tumores com origem nos tecidos linfóides, principalmente nos gânglios linfáticos. Resulta de uma proliferação progressiva de células linfóides (B, T ou NK), causada pela acumulação de lesões na célula, que afectam proto-oncogenes ou genes supressores de tumor, com consequente imortalização das células. Cerca de 85% de LNH são de origem das células B; apenas 15% são derivados de células T/NK.

Podem resultar de mutações no DNA da célula, infecções, factores ambientais, estados de imunodeficiência e doenças inflamatórias crónicas.

O LNH é a neoplasia do sistema hematopoiético mais prevalente, representando aproximadamente 4% de todas as neoplasias, sendo 5 vezes mais comum do que o Linfoma de Hodgkin. A incidência de LNH é ligeiramente maior em homens que em mulheres, com uma proporção de aproximadamente 1,4:1, excepto no LNH difuso de grandes células B do mediastino que ocorre mais frequentemente em mulheres.

A idade média de apresentação é >50 anos.

Sintomas

Na maioria dos doentes variam de acordo com factores tais como a localização do processo linfomatoso, a taxa de crescimento do tumor, e a função do órgão comprometida pelo processo maligno. Nos linfomas de baixo grau a apresentação clínica mais comum é adenopatias periféricas indolores e lentamente progressivas.

O envolvimento extranodal primário, sintomas B (ou seja, temperatura >38°C, sudoresenoturna, perda de peso >10% da linha de base dentro de 6 meses), fadiga e fraqueza são comuns em doentes com transformação maligna avançada ou estádio final da doença.

A medula óssea é frequentemente envolvida e pode estar associada a citopenias. A maioria dos doentes com linfomas Intermediários e de alto grau apresentam-se com adenopatias. Mais de 1/3 dos doentes apresentam envolvimento extranodal (trato gastrointestinal, pele, medula óssea, seios, trato geniturinário, tiróide e o sistema nervoso central). Sintomas B são mais comuns, ocorrendo em aproximadamente 30-40% dos doentes. Os linfomas primários do SNC são neoplasias de células B de alto grau e são responsáveis por 1% de todas as neoplasias intracranianas.

Os linfomas de baixo grau podem apresentar-se com adenopatias periféricas, esplenomegalia (40%) e hepatomegalia. Os linfomas intermediários e de alto grau podem apresentar linfadenopatia volumosa e de rápido crescimento, hepatoesplenomegalia, massa abdominal/testicular. As lesões de pele estão associadas com linfoma cutâneo de células T (micose fungóide), linfoma anaplásico de grandes células e linfoma angioimunoblástica.

Diagnóstico

O diagnóstico de LNH depende da confirmação patológica após biópsia de tecido. Na abordagem diagnóstica considera-se a realização hemograma, bioquímica com LDH, beta2-microglobulina sérica, serologia para HIV e hepatite, radiografia do tórax, tomografia computadorizada (TC) do pescoço, tórax, abdómen e pelve, biópsiaexcisional do gânglio/massa, mielograma e biópsia óssea.

Tratamento

Vários fármacos são activos contra o LNH e podem ser usados sozinhos ou em combinação, dependendo do estádio do tumor, fenótipo (células B, T, NK/célula nulas), histologia (baixa, intermédio, ou alto grau), sintomas, performance status, idade e comorbidades. O tratamento inicial de doentes com LNH de grau intermédio ou alto e de doentes com doença volumosa, deve ser efectuado em ambiente hospitalar, de modo a monitorizar o síndrome de lise tumoral.

Contudo, a maior parte do tratamento de quimioterapia endovenoso é administrado em ambulatório, no Hospital Dia. Além disso, vários tratamentos biológicos estão actualmente disponíveis incluindo interferon, rituximab, etc. Os corticóides destroem as células linfóides e podem ser utilizados como agentes antieméticos adjuvantes para diminuir o edema vasogénico associado a tumores, e como medicamento profilático para evitar reacções de hipersensibilidade associados com alguns fármacos quimioterápicos.

Complicações do Tratamento

  • Citopenias (neutropenia, anemia, trombocitopenia)
  • Náuseas ou vómitos
  • infecções
  • fadiga
  • neuropatia
  • desidratação
  • toxicidade cardíaca a fármacos
  • sépsis e/ou trombose relacionada a cateter venoso central
  • neoplasias secundárias
  • síndrome de lisetumoral (hiperuricemia, hipercalemia, hiperfosfatemia, hipocalcemia e insuficiência renal).

 

Dieta

A dieta deve ser regular, excepto quando o doente tiver neutropenia. Doentes com neutropenia não devem comer frutas ou vegetais crus.

Atividade Física

Os doentes com neutropenia, trombocitopenia, ou ambos devem evitar a exposição ou contacto com outros doentes com doenças transmissíveis ou infecciosas, lavar os dentes com uma escova macia, não fazer a barba com uma navalha. Idealmente, os doentes com neutropenia grave devem ser internados em quarto com isolamento de contacto e não devem ficar muito tempo na sala de emergência para avaliação.

Evolução

A evolução da doença depende dos seguintes factores: histologia do tumor (com base na classificação WorkingFormulation), estádio, idade, massa tumoral, performance status, lactato desidrogenase (LDH), beta2-microglobulina e presença ou ausência de doença extranodal.

O Índice Prognóstico Internacional (IPI) é usado para identificar doentes com elevado risco de recaída e inclui as seguintes características clínicas, que são factores preditivos de sobrevivência: idade – = 60 anos vs >60 anos, LDH – Dentro da faixa de referência vs elevada, Status-EasternCooperativeOncologyGroup(ECOG) grau 0-1 vs 2-4, estadioAnnArbor – I-II vs III-IV, número de sítios extranodais – 0 a 1 vs > de 1.

Os linfomas de baixo grau têm comportamento clínico indolente e estão associados a uma sobrevivência relativamente prolongada, mas têm pouco potencial de cura quando a doença se manifesta em estádios mais avançados e podem evoluir para linfomas de alto grau. Os doentes com LNH intermediário e de alto grau que recidivam apresentam pior resposta aos tratamentos.

 

por Dra. Dulcineia Pereira – Médica Hematologista

Linfoma de Hodgkin

A doença ou linfoma de Hodgkin consiste numa neoplasia do sistema imunitário, marcadamente caracterizada pela presença de células específicas, denominadas Reed- Sternberg.

São reconhecidas duas entidades distintas, a forma clássica, a mais frequente, e a forma nodular de predomínio linfocítico. O pico de incidência atinge dois grupos distintos: os jovens adultos (3a década de vida) e adultos por volta da 6ª década de vida, apresentando-se mais frequentemente no sexo masculino e na raça caucasiana.

Embora a etiologia desta doença ainda não esteja esclarecida, há evidência de que algumas infecções víricas possam estar implicadas, tal como a infecção pelo vírus Epstein-Bar, presente em mais de 50% dos casos de doença de Hodgkin.

Sintomas

  • A maioria dos doentes apresenta aumento do tamanho dos gânglios linfáticos superficiais, indolores, duros, aderentes e assimétricos.
  • Todas as cadeias ganglionares podem ser envolvidas (gânglios cervicais 60-70%, gânglios axilares 10-15% e gânglios inguinais 6-12%); – Cerca de metade dos doentes apresenta aumento do tamanho do baço (esplenomegalia), podendo verificar-se igualmente discreto aumento do fígado (hepatomegalia), por infiltração da doença.
  • O envolvimento da região torácica central (denominado mediastino) ocorre em 10% dos doentes, levando ao aparecimento de sintomas locais tais como a maior dificuldade em respirar, dor torácica, tosse irritativa ou cansaço, podendo provocar inclusivamente a obstrução de vasos sanguíneos;
  • O envolvimento da pele, trato gastro-intestinal, pulmão ou outros órgãos torna-se igualmente possível;
  • Embora incomum (3% dos doentes) alguns doentes descrevem dor a nível dos gânglios após o consumo de álcool;
  • Os sintomas constitucionais (também conhecidos como sintomas B) são frequentes: Febre contínua ou cíclica ocorre em 30% dos doentes; prurido moderado a severo, surge em 25% dos casos;
  • Suores nocturnos, fadiga, emagrecimento e perda de apetite são sintomas típicos.

Diagnóstico

O hemograma pode apresentar alterações ou ser perfeitamente normal num doente com doença de Hodgkin. A presença de anemia e aumento do número de neutrófilos são características a considerar assim como a elevação da velocidade de sedimentação ou da desidrogenase láctica, embora nenhum destes parâmetros seja diagnóstico.

No linfoma de Hodgkin o diagnóstico é histológico, ou seja, deve ser efectuada uma biópsia, sendo importante a exérese de um gânglio linfático para o exame patológico. Para além do diagnóstico é importante determinar o estadiamento da doença, isto é, perceber se se trata de forma localizada ou avançada de linfoma.

Este passo é importante para determinar o prognóstico e as opções terapêuticas. Os exames de imagem e a realização de biópsia óssea permitem perceber até onde se estende a doença.

  •  Estádio I – doença limitada a uma única região linfóide ou órgão
  •  Estádio II –doença limitada a duas regiões linfóides localizadas do mesmo lado do diafragma
  • Estádio III – doença localizada acima e abaixo do diafragma; envolvimento do baço
  • Estádio IV – envolvimento difuso de vários órgãos extra-linfáticos, incluindo fígado, pulmão e medula óssea. Adicionalmente o estádio é classificado em A ou B consoante a ausência ou presença de sintomas constitucionais, respectivamente.

Tratamento

Têm sido evidentes os avanços terapêuticos na doença de Hodgkin. O tratamento consiste em sessões de radioterapia, quimioterapia ou ambos, dependendo do estádio em que se encontra o doente e dos sintomas por ele apresentados.

A utilização isolada de radioterapia resume-se a casos específicos de doença muito localizada, salientando-se a eficácia de uma terapêutica combinada em estádios mais avançados (III e IV) ou estádios mais precoces associados a massas tumorais volumosas ou sintomas B.

Há vários esquemas de quimioterapia cuja opção depende da estratificação de risco do doente em causa e da sua idade. A avaliação da resposta aos tratamentos deve ser feita por exames de imagem, nomeadamente pela utilização do PET.

Se ocorrer recaída da doença, existem outras opções de quimioterapia, sendo que até aos 65 anos de idade, em determinados casos, pode ser considerado o autotransplante de medula óssea, na tentativa de aumentar a probabilidade de cura. Se todas as terapêuticas falharem, o transplante alogénico poderá ser opção.

Evolução

O linfoma de Hodgkin é uma doença potencialmente curável na grande maioria dos casos. O prognóstico está na dependência de alguns factores de risco tais como a idade, sexo, estádio e tipo histológico.

 

por Dra. Sofia Ramalheira – Médica Hematologista

Mieloma Múltiplo

O Mieloma múltiplo é uma doença do sangue, maligna, que se desenvolve a partir de células sanguíneas denominadas plasmócitos. Estas células do sistema imunitário têm origem na medula óssea, que é o sítio onde se dá a produção de todas as células sanguíneas, e que se localiza no interior de alguns ossos (longos, vértebras e esterno).

No mieloma, os plasmócitos produzem grandes quantidades de proteínas malignas, em vez de produzirem anticorpos que são benéficos para o ataque às infeccções. É muitas vezes esta proteína maligna, ou monoclonal, que é detectada e monitorizada quando a doença é descoberta.

A idade de maior prevalência é a 6.ª década de vida, embora possa atingir pacientes mais novos. Representa cerca de 1% de todos os cancros e surgem 5.6 novos casos, por 100 000 pessoas, todos os anos. Desconhece-se a causa do mieloma, embora a exposição a certos químicos, radiações possam ser factores desencadeantes.

O que é o Mieloma Múltiplo

O Mieloma Múltiplo é um cancro maligno de um tipo de células do sangue (plasmócitos), que têm origem na medula óssea. Os plasmócitos pertencem ao sistema imune e dão normalmente origem aos anticorpos, que ajudam a combater as infecções. Nesta doença, a produção de plasmócitos está descontrolada e origina a hiperprodução de apenas um tipo de anticorpo (paraproteína ou pico monoclonal). A maioria dos sintomas do Mieloma relaciona-se com a presença desta paraproteína no sangue ou urina. Sendo um tumor do sangue, esta doença afecta múltiplos locais podendo originar lesões ósseas, anemia, insuficiência renal ou elevação do cálcio.

O Mieloma múltiplo é uma doença incurável, mas cujo tratamento permite diminuir a carga tumoral e tratar os sintomas da doença. Assim é uma doença que permite períodos em que é necessário tratamentos de quimioterapia, alternando com períodos em que o doente não apresenta sintomas, nem tem necessidade de qualquer tratamento.

O que provoca o desenvolvimento da doença?

Não se conhecem actualmente as causas do aparecimento do mieloma múltiplo, embora se perceba que as alterações genéticas no DNA dos plasmócitos assumem um papel preponderante.

Quantos casos existem em Portugal?

Apesar de não haver dados epidemiológicos figdignos em Portugal, estima-se que a incidência desta doença se situe em 5 por cada 100 000 habitantes, à semelhança do que se passa noutros países europeus.

Qual o sexo e faixa etária mais afetada? Existe uma explicação?

Nenhum dos géneros é particularmente afectado, segundo dados epidemiológicos. A sua incidência aumenta a partir da 6.ª década de vida. Tal como quase todas as neoplasias, o envelhecimento promove o acumular de erros genéticos nas células, que potenciam o aparecimento dos cancros.

Que fatores de risco existem?

Existem múltiplos factores de risco ambientais que se pensa que aumentem o risco de desenvolver Mieloma Múltiplo. A exposição continuada a certos químicos industriais (benzeno, por exemplo), altas doses de radiação, infecções víricas e enfraquecimento do sistema imune. Esta doença desenvolve-se provavelmente em vários passos, quando alguém susceptível (com risco genético intrínseco) é exposto a um ou mais factores de risco ambientais. Na maioria dos casos, contudo, esses passos e factores de risco não se conhecem.

Existe forma de prevenção e de diagnosticar a doença de forma precoce?

Não existe uma forma eficaz de prevenção no aparecimento desta doença. Contudo, a adopção de um estilo de vida saudável diminui as probabilidades de desenvolvimentos de neoplasias. O diagnóstico precoce do mieloma múltiplo é feito através de uma análises de sangue, sob suspeita clínica (electroforese de proteínas do sangue), que permite identificar um pico monoclonal.

Quais os sinais ou sintomas?

Dor: a doença óssea provoca na maioria dos casos dor de difícil tratamento

Doença óssea: dores nas costas, caixa torácica e ancas, são os locais mais comummente afectados

Fadiga: pode ser devido ao mieloma em si mesmo, ou a uma das suas complicações (anemia, por exemplo), bem como pode ser atribuída como efeito secundários dos tratamentos anti-mieloma

Infecções recorrentes: comuns dados os efeitos do mieloma múltiplo no sistema imune

Anemia: redução do número de eritrócitos em circulação, que pode acontecer por diminuição da sua produção, devido ao mieloma, ou como efeito segundário dos tratamentos. Pode ser causa de fadiga e falta de ar.

Insuficiência renal: a lesão dos rins pode ser causada directamente pela proteína monoclonal, ou como efeito secundário dos tratamentos anti-mieloma.

Hipercalcemia: elevação do cálcio na corrente sanguínea, como consequência da doença óssea causada no mieloma. Pode causar sede, náusea, vómito e confusão.

Que diferentes estádios existem?

Tratando-se de uma doença de sangue, ao diagnóstico a doença está por todo o corpo. Contudo, podem identificar-se 3 estadios (ISS – International Staging System) que tentam medir a “quantidade de doença”.

Qual o tratamento mais adequado?

O tratamento desta doença dirige-se ao controlo dos sintomas e das suas complicações e pretende melhorar a qualidade de vida destes doentes. O tratamento do mieloma reside na administração de 2 ou 3 fármacos de quimioterapia, que funcionam em conjunto, durante um período de tratamento (ciclos mensais, que são repetidos). Além dos fármacos de quimioterapia (melfalan, ciclofosfamida, talidomida, bortezomib, lenalidomida) são habitualmente acrescentados fármacos da família da cortisona (dexametasona ou prednisolona). O autotransplante de medula óssea pode também ser oferecido aos doentes mais jovens, como forma de consolidar a resposta obtida nos primeiros tratamentos.

Por ser uma doença rara, de causas desconhecidas e sem cura, constitui um desafio para os especialistas que têm contacto com este tipo de casos?

Todos os hematologistas que lidam com esta doença lidam com vários problemas que constituem desafios na melhoria da qualidade de vida destes doentes. A evolução do tratamento no mieloma tem permitido oferecer mais soluções na abordagem multidisciplinar a esta patologia.

Sintomas

Ao contrário dos linfomas, não existe um nódulo ou gânglio. As células cancerígenas são encontradas na medula óssea/osso – coluna, crânio, costelas, ossos longos – e a proteína monoclonal produzida pode causar sintomas:

  • Dor óssea
  • Fadiga
  • Infecções repetidas/graves
  • Anemia
  • Fracturas Ósseas
  • Insuficiência Renal

 

Diagnóstico

O diagnóstico faz-se em função da detecção da proteína monoclonal, bem como da identificação das lesões provocadas pelo Mieloma Múltiplo nos chamados órgãos-alvo. É necessário investigar esta proteína monoclonal no sangue e na urina, bem com é necessário fazer um aspirado da medula óssea, para que possam identificar os plasmócitos anormais. Existem ainda alguns marcadores como a B2 microglobulina, a albumina e a desidrogenase láctica que podem ser consideradas marcadores de prognóstico. É ainda necessário fazer um Rx ao esqueleto, para identificar lesões ósseas.

Tratamento

O mieloma é uma doença incurável, mas onde é possível ter acesso a tratamentos que visam debelar ao máximo a doença, podendo ficar largos períodos sem necessidade de tratamentos e sem sintomas ou complicações. Existem muitos avanços no campo do tratamento desta patologia, nos últimos anos.

Os tratamentos seguintes podem ser usados:

  • Corticoterapia (cortisona)
  • Quimioterapia oral (melfalan, ciclofosfamida, talidomida, bortezomib)
  • Alta dose de quimioterapia seguida de auto-transplante de medula óssea O tratamento é adaptado a cada doente, sendo possível tratar mais intensivamente doentes mais jovens, com melhor estado geral, sendo-lhes proposto a realização de auto- transplante de medula óssea, como estratégia para consolidar uma primeira fase de quimioterapia oral.

 

O auto-transplante de medula óssea é um procedimento que permite aos doentes suportar altas doses de quimioterapia, que provocam aplasias medulares, sendo depois transfundidos com as células progenitoras hematopoiéticas, previamente recolhidas, para que a medula volte a produzir novamente os componentes sanguíneas.

Aos doentes com mais idade e/ou com pior estado geral é oferecido um tratamento menos intensivo – quimioterapia oral. Pode ainda ser necessário recorrer ao tratamento cirúrgico para estabilização de fracturas ou tratamentos anti-dor (radioterapia).

EVOLUÇÃO

Embora não seja curável, as taxas de sobrevivência têm vindo a aumentar cada vez mais, nas últimas décadas.

 

por Dr. Sérgio Chacim – Médico Hematologista

Linfoma

“Tratar o linfoma com a colaboração do doente e com a ajuda da família”

O linfoma é um cancro do sangue que atinge cerca de 2000 portugueses por ano. Para conhecer melhor a doença, a incidência e os tratamentos, contamos com a colaboração de Herlander Marques, oncologista (especialista no tratamento de cancros) do Hospital de Braga e membro da direção da Associação Portuguesa de Leucemias e Linfomas.

O que é e quantos atinge

“Os linfomas são doenças malignas resultantes da proliferação desordenada das células do sistema imunológico, os linfócitos B e T”, explica Herlander Marques. “Em conjunto constituem um grupo heterogéneo com mais de 30 entidades clinico-patológicas distintas. Tradicionalmente, e para simplificar, agrupam-se nos linfomas de Hodgkin e nos linfomas não- Hodgkin. A incidência, isto é, o número de novos casos por ano, é atualmente, cerca de 20/100.000 no mundo ocidental”, afirma o especialista. “O linfoma não-Hodgkin é o cancro que mais tem crescido em todo o mundo (cerca de 4% ao ano) tendo duplicado a sua incidência nos últimos 25 anos do século 20.

No entanto, a mortalidade tem estado estável ou até diminuído, devido à nossa capacidade de tratar e curar esta doença. No caso do linfoma de Hodgkin, a sua incidência tem estado estável enquanto a taxa de sobrevivência cresceu extraordinariamente a partir dos anos 60 com o desenvolvimento da quimioterapia citotóxica (anticancerígena) e da radioterapia” refere o oncologista.

Manifestações e tratamento

Segundo Herlander Marques, “a doença apresenta-se geralmente por aparecimento e crescimento de gânglios formando tumores nas regiões do pescoço, axilas e virilhas. Pode ainda haver crescimento do baço ou fígado.

Os doentes frequentemente têm queixas de falta de força, falta de apetite e emagrecimento e, por vezes febre e suores noturnos. O diagnóstico consegue-se pela biópsia (obrigatória) de um gânglio patológico ou de um órgão invadido pelo linfoma”. O tratamento difere conforme o tipo de linfoma. “Enquanto para o linfoma de Hodgkin se conseguiram taxas de curas elevadas, para linfomas não-Hodgkin foi necessário descobrir novas modalidades terapêuticas.

Assim, surgiu a quimioterapia de alta dose com suporte de células estaminais (células-mãe das células sanguíneas), que podem ser autólogas, isto é do próprio doente, ou alogénicas quando provêm de um dador compatível. Usam-se, em geral, em doentes que recidivaram após o primeiro tratamento ou em recidivas subsequentes”.

O oncologista refere ainda que “recentemente, surgiram terapêuticas imunológicas com anticorpos monoclonais contra as células linfomatosas. São altamente eficazes associados à quimioterapia sem terem toxicidade significativa. Com esta modalidade combinada conseguiu- se aumentar a taxa de respostas ao tratamento, o tempo livre de doença e a sobrevivência dos doentes com linfomas não-Hodgkin de baixo e de alto grau; neste último isto traduz-se num aumento da frequência de longas sobrevivências e, provavelmente, de cura”. E sublinha que “a melhoria dos resultados terapêuticos conseguida com tratamentos agressivos e imunossupressores só se consegue com a colaboração do doente e o apoio, fundamental, da família”.

Conheça os outros tipos de cancro do sangue:

  • Leucemia

Nas pessoas com leucemia, a medula óssea produz glóbulos brancos anómalos, as células de leucemia. No início, as células de leucemia funcionam quase normalmente. Com o tempo, ultrapassam, em número, os glóbulos brancos, os glóbulos vermelhos e as plaquetas. Torna-se, assim, difícil o sangue conseguir realizar a sua função. Os tipos de leucemia são agrupados pela rapidez de desenvolvimento da doença e seu agravamento. A leucemia pode ser crónica (piora lentamente) ou aguda (piora rapidamente). Os tipos de leucemia são, também, agrupados pelo tipo de glóbulos brancos que são afetados. A leucemia pode surgir em células linfóides ou em células mielóides.

A leucemia que afeta as células linfóides, chama-se leucemia linfocítica. A leucemia que afeta as células mielóides, chama-se leucemia mielóide ou mielogénica.

Mieloma múltiplo

O mieloma múltiplo é um cancro que tem origem nas células plasmáticas, um tipo de glóbulos brancos. O mieloma desenvolve-se quando uma célula plasmática se torna anómala.

As células anómalas dividem-se para formar cópias de si próprias. As novas células dividem-se uma e outra vez, produzindo mais e mais células anómalas. As células plasmáticas anómalas são as células do mieloma.

Estas células produzem anticorpos designados por proteínas monoclonais. Com o tempo, as células de mieloma acumulam-se na medula óssea impedindo o desenvolvimento normal das células sanguíneas. As células de mieloma também se acumulam na parte sólida do osso.

A doença é designada por “mieloma múltiplo” uma vez que afeta múltiplos ossos. (Se as células do mieloma apenas se acumularem num osso, essa “massa única” recebe o nome de plasmacitoma.) O mieloma múltiplo é o tipo mais comum de tumor das células plasmáticas.

 

Prof. Dr. Herlander Marques – médico oncologista e fundador da APLL

Leucemia

Seria possível explicar o que é a leucemia?

Na realidade a leucemia não pode ser vista como uma doença única, mas sim um conjunto de vários subtipos diferentes de doenças hematológicas (isto é, com origem nas células da medula óssea e do sangue).

Assim, podemos definir pelo menos 4 entidades com comportamentos muito diferentes: a leucemia mieloblástica aguda, a leucemia linfoblástica aguda, a leucemia mieloide crónica e a leucemia linfoide crónica. Apesar de existirem outros subtipos de leucemia estas são as doenças mais comuns.

Diferem na intensidade e rapidez de instalação dos sintomas, que são mais graves e rápidos nas formas agudas. Todas estas doenças são de natureza maligna, isto é, resultam da multiplicação descontrolada de certos subtipos de células da medula óssea (células que originam os componentes do sangue, principalmente os glóbulos brancos).

Estas células malignas, não funcionais, acumulam-se e vão ocupando o espaço da medula óssea, comprometendo o crescimento das células normais. São portanto um tipo de cancro, à semelhança do cancro da mama ou do cólon.

As causas são conhecidas?

Não existem causas inequívocas conhecidas para os vários tipos de leucemia. Vários fatores de risco parecem aumentar a probabilidade do seu aparecimento: exposição a radiação ionizante e a certas substâncias químicas de uso industrial (como o benzeno), realização de radioterapia ou quimioterapia no passado, algumas doenças genéticas (como o síndrome de Down) bem como o tabagismo.

Concluindo, o risco parece depender de uma mistura de fatores genéticos (do indivíduo) e ambientais (agentes químicos/físicos a que o indivíduo está exposto durante a vida).

Na maior parte dos casos, a leucemia manifesta-se em crianças e jovens adultos. Como é que a medicina explica a manifestação da doença em idades mais jovens?

A forma de leucemia mais comum em crianças e adultos jovens é a leucemia linfoblástica aguda. Não é conhecida a razão para o aparecimento destas doenças malignas em idades tão precoces. O que se constata é que crianças com determinadas doenças genéticas ou hereditárias como o síndrome de Down, o síndrome de Klinefelter e o síndrome de Fanconi têm um risco maior de desenvolver este tipo de leucemia.

Apesar disso, e de acordo com o que se sabe atualmente, trata-se de uma questão de “azar” biológico já que as mutações genéticas que transformam as células normais em células malignas parecem ocorrer de forma aleatória.

Qual é o tipo de leucemia mais comum?

Nas crianças a forma mais comum de leucemia é a leucemia linfoblástica aguda e é diagnosticada na idade mediana de 3 anos e meio. Nos adultos a forma mais comum é a leucemia linfoide crónica, diagnosticada numa idade mediana de 65 anos.

A leucemia mieloide crónica é considerado por alguns especialistas o maior caso de sucesso entre os cancros. Seria possível explicar porquê? A leucemia mieloide crónica, uma doença rara do adulto, caracteriza-se por uma anormalidade genética específica responsável pela transformação das células normais em células malignas, causando o seu crescimento desproporcional.

Uma vez que todos os doentes têm esta alteração genética foi possível criar um medicamento específico que impede o crescimento das células malignas. É um comprimido tomado diariamente, com poucos efeitos laterais, que permite aos doentes manter uma vida perfeitamente normal. Não existe mais nenhum cancro onde o tratamento específico demonstrou tão bons resultados.

Que tratamentos existem hoje para tratar a leucemia?

Mais uma vez os tratamentos dependem do tipo de leucemia em questão. No entanto as opções disponíveis atualmente incluem tratamentos de quimioterapia, que podem ser administrados na veia em internamento ou em hospital de dia (local no hospital onde os doentes recebem os tratamentos mas não ficam internados, regressando a casa no mesmo dia) ou podem ser comprimidos tomados durante um certo período de tempo; anticorpos monoclonais, um tipo de medicamento mais dirigido às células malignas que pode ser administrado na veia ou por injeção sob a pele; tratamentos específicos para as células malignas em forma de comprimido, como é o caso do medicamento usado na leucemia mieloide crónica que descrevi anteriormente; radioterapia, que se pode aplicar em situações em que as células da leucemia se acumulam e formam nódulos que podem fazer compressão de órgãos importantes; e por fim o transplante de medula óssea.

Existem 2 tipos de transplante, dependendo da origem das células da medula óssea que são administradas ao doente: o transplante autólogo, quando as células derivam do próprio doente; e o transplante alogénico, quando as células são colhidas de outra pessoa que é compatível com o doente (familiar próximo ou não).

Em geral, quanto mais específicos para a leucemia forem os tratamentos menores são os seus efeitos laterais indesejados (queda de cabelo, náuseas, vómitos, cansaço, infeções, etc). Considera que Portugal dispõem de boas condições para o tratamento da leucemia? Sem dúvida que sim.

Existem centros em vários pontos do país que dispõe de internamentos e hospitais de dia especializados e dedicados ao acompanhamento e tratamento das pessoas que parecem de leucemias. Todos estes centros têm acesso aos tratamentos fundamentais usados nestas doenças e dispões de muita experiência no seu uso.

 

Por Dr. Bruno Loureiro – Médico Interno de Hematologia

Leucemia Aguda

As leucemias são um grupo de doenças caracterizadas pela acumulação de células imaturas percussoras dos glóbulos brancos – os blastos –que não amadurecem, não desempenham a sua função e acumulam-se no sangue e na medula óssea interferindo na produção normal das outras células sanguíneas.
As leucemias podem ser classificadas como crónica ou aguda, e, de acordo com a proveniência da linhagem das células malignas, são subdivididas em linfóide (percussoras dos linfócitos) ou mielóide (percussorasdos outros tipos celulares).
O tipo de leucemia mais frequente na criança é a leucemia linfoblástica aguda(75% apresenta-se em crianças com menos de 6 anos e um segundo pico de prevalência surge após os 40 anos). A leucemia mielóide aguda é a mais comum no adulto e a sua incidência aumenta com a idade (em média aos 65 anos).
Conhecem-se alguns factores que podem aumentar o risco de desenvolver leucemia: tabagismo, exposição a níveis elevados de radiação (acidente nuclear, bomba atómica) ou substâncias tóxicas (ex: benzeno, vernizes), tratamentos prévios de quimioterapia, certas doenças hereditárias (Síndrome de Down ou a Anemia de Fanconi).

Sintomas

Numa leucemia aguda, a doença tem início na medula óssea (interior do osso), verificando-se uma multiplicação rápida de células malignas que impedem a produção das células normais da medula óssea: os glóbulos brancos, que protegem das infecções, os glóbulos vermelhos, que transportam o oxigénio para os tecidos, e as plaquetas, que participam na coagulação do sangue e evitam hemorragias.
Deste modo, os sintomas da leucemia aguda surgem e evoluem rapidamente:

  • Anemia
  • Fadiga acentuada
  • Equimoses (nódoas negras) ou hemorragias fáceis
  • Aumento do risco de infecções
  • Febre inexplicada e persistente
  • Perda de peso inesperada com falta de apetite
  • Infiltração de órgãos (fígado, baço, nódulos linfáticos, meninges, cérebro, pele e testículos)

Diagnóstico

O primeiro passo no diagnóstico passa geralmente pela realização de uma história clínica cuidadosa e de um exame físico, onde se irá identificar sinais da doença, hábitos de saúde e de risco.
Para confirmar a suspeita de leucemia aguda, será necessário examinar o sangue periférico e a medula óssea. Podem ser utilizados os seguintes testes e procedimentos:

  • Hemograma – para averiguar o número e a aparência das células sanguíneas.
  • Mielograma e/ou biopsia óssea – através de uma aspiração de sangue da medula óssea ou da colheita de um fragmento de osso podem-se avaliar as células existentes na medula óssea.
  • Análise citogenética – para identificar alterações genéticas, não hereditárias, responsáveis pela leucemia no sangue periférico e/ou na medula óssea.
  • Citometria de fluxo (imunofenotipagem) – para examinar as características mais finas das células anormais.

Estes e outros exames laboratoriais irão ajudar a determinar o subtipo da doença e o seu prognóstico. Uma vez diagnosticada uma leucemia aguda, o doente pode necessitar de realizar outros testes e procedimentos, por forma a averiguar a extensão da doença, por exemplo exames de imagens (radiografias, ecografias, tomografias axiais computorizadas) ou punção lombar (para excluir envolvimento da doença no SistemaNervoso Central).
Se o diagnóstico de leucemia aguda se confirmar, o doente deve ser referenciado para um centro especializado no seu tratamento.

Tratamento

Sem tratamento, as leucemias agudas são normalmente rapidamente fatais, mas paradoxalmente, elas têm potencial de cura.
As leucemias agudas são tratadas com protocolos terapêuticos bem estabelecidos, utilizando mais do que um fármaco de quimioterapia. Dependendo dos protocolos terapêuticos, existem, tradicionalmente, três fases de tratamento para a leucemia:

  1. Indução – cujo objectivo é eliminar o maior número possível de células malignas no sangue periférico e na medula óssea, dando espaço a uma normalização das contagens de glóbulos vermelhos, brancos e plaquetas.
  2. Consolidação – cujo objectivo é destruir quaisquer células malignas remanescentes que podem não estar activas, mas que poderão recomeçar a multiplicar-se e causar, mais tarde, uma recaída.
  3. Manutenção – esta fase de tratamento de pós-remissão consiste na administração prolongada de medicamentos em dose mais baixa, que se pode estender até aos 2/3 anos após o diagnóstico.

Devemos ter em consideração que existem outros protocolos que não contemplam esta divisão clássica e que não são menos eficazes por esse motivo.
Durante o tratamento da leucemia aguda, alguns doentes têm indicação para receber um tratamento que ajude a prevenir ou a tratar a leucemia no sistema nervoso central. Para tal, são realizadas punções lombares com administração de quimioterapia a este nível.
No plano terapêutico da leucemia aguda, pode-se optar por propor ao doente o transplante de medula óssea, se existir um dador compatível.

Evolução

Não existe um prognóstico uniforme para todos os doentes. De facto, o prognóstico de um doente com leucemia aguda depende de muitos factores, incluindo: a idade, número de glóbulos brancos ao diagnóstico, subtipo de doença, envolvimento do sistema nervoso central, certos tipos de alterações genéticas, resposta à quimioterapia, existência de recaída da doença. Com os tratamentos actuais, na leucemia mielóide aguda um terço dos doentes adultos atinge a cura a longo termo. A investigação nesta área é intensa, prevendo-se um aumento da sobrevida neste tipo de doença.

 

por Dra. Patrícia Rocha Silva – Médica Hematologista

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