O linfoma é uma doença maligna do sangue caraterizado pela multiplicação descontrolada dos linfócitos (um tipo de glóbulos brancos) devido ao aparecimento de erros genéticos. O crescimento das células anormais dá-se geralmente nos gânglios linfáticos ou medula óssea e tende a propagar-se para outros órgãos.
TIPOS DE LINFOMAS
Os linfomas dividem-se em dois grandes grupos:
- Linfoma Hodgkin (LH);
- Linfoma Não Hodgkin (LNH).
O Linfoma Hodgkin (LH) – representa cerca de 10% de todos os linfomas e é caraterizado pela presença de um tipo caraterístico de célula grande, chamada célula de Reed-Sternberg.
Os Linfoma Não Hodgkin (LNH) resultam de uma multiplicação progressiva de células linfoides do tipo B, T ou NK. Há vários tipos de LNH que podem ser classificados em mais de 60 subtipos, dependendo da sua origem, suas caraterísticas e localização.
1 – SINAIS E SINTOMAS
- Aumento dos gânglios linfáticos na zona do pescoço, axilas ou virilhas;
- Febre sem causa explicável;
- Perda inexplicada de peso e de apetite;
- Suores durante a noite;
- Fadiga/cansaço;
- Infeções de repetição;
2 – FATORES DE RISCO
- As causas do LH são mal conhecidas, mas existem estudos que demonstram uma associação à infeção pelo vírus Epstein-Barr, presente em mais de 50% dos casos de doença.
- Os LNH parecem estar associado a alterações nas células que podem ocorrer sem motivo aparente ou serem provocadas por infeções crónicas, fatores ambientais, estados de imunodeficiência e doenças inflamatórias crónicas.
3 – IDADE
- No LH o pico de incidência atinge dois grupos distintos: os jovens adultos (3ª década de vida) e adultos por volta dos 60 anos, apresentando-se mais frequentemente no sexo masculino. É muito menos frequente que os LNH. Em Portugal estima-se que surjam 300 novos casos/ano.
- Os LNH afetam sobretudo os indivíduos com idade mais avançada, representando cerca de 20% de todas as doenças hemato-oncológicas na Europa. Em Portugal estima-se que surjam 2000 novos casos/ano.
4 – TRATAMENTOS
- Existem muitos tratamentos diferentes para os vários tipos de linfoma. Os tratamentos dependem da idade do doente, estadio da doença entre outros fatores
- As opções de tratamento podem ser quimioterapia, terapia com anticorpos monoclonais e/ou radioterapia e, em alguns casos, por transplante hematopoiético (autólogo – células do próprio doente).
As leucemias são as doenças do sangue mais conhecidas e aparecem quando os glóbulos brancos perdem a função de defesa e passam a ser produzidos de maneira descontrolada.
As leucemias podem ser classificadas como aguda ou crónica, e de acordo com a proveniência da linhagem das células malignas, são subdivididas em linfóide (percussoras dos linfócitos) ou mielóide (percussoras dos outros tipos celulares).
LEUCEMIAS AGUDAS
As leucemias agudas são um grupo de doenças caracterizadas pela acumulação de células imaturas percussoras dos glóbulos brancos – os blastos – que não amadurecem, isto é, não desempenham a sua função acabando por se acumularem no sangue e na medula óssea interferindo na produção normal das outras células sanguíneas.
TIPOS DE LEUCEMIAS AGUDAS
Existem dois tipos muito diferentes de leucemias agudas:
- Leucemia linfoide aguda (LLA);
- Leucemia mieloide aguda (LMA).
1 – SINAIS E SINTOMAS
Os sintomas da leucemia aguda surgem e evoluem rapidamente, sendo os principais sintomas:
- Anemia;
- Fadiga acentuada;
- Equimoses (nódoas negras) ou hemorragias fáceis;
- Aumento do risco de infeções;
- Febre inexplicada e persistente;
- Perda de peso inesperada com falta de apetite;
- Infiltração de órgãos (fígado, baço, nódulos linfáticos, meninges, cérebro, pele e testículos).
2 – FATORES DE RISCO
- Alguns fatores podem aumentar o risco de desenvolver leucemia, nomeadamente: a exposição a níveis elevados de radiação (acidente nuclear, bomba atómica) ou a substâncias tóxicas (ex: benzeno, vernizes), tratamentos prévios de quimioterapia e algumas doenças hereditárias (Síndrome de Down ou a Anemia de Fanconi).
3 – IDADE
- O tipo de leucemia mais frequente na criança é a leucemia linfoide aguda (75% apresenta-se em crianças com menos de 6 anos e um segundo pico de prevalência surge após os 40 anos).
- A leucemia mielóide aguda é a mais comum no adulto e a sua incidência aumenta com a idade (em média aos 65 anos).
4 – TRATAMENTOS
As leucemias agudas são tratadas com protocolos terapêuticos bem estabelecidos, utilizando mais do que um fármaco de quimioterapia. Dependendo dos protocolos terapêuticos, existem, tradicionalmente, três fases de tratamento para a leucemia:
- Indução – cujo objectivo é eliminar o maior número possível de células malignas no sangue periférico e na medula óssea, dando espaço a uma normalização das contagens de glóbulos vermelhos, brancos e plaquetas.
- Consolidação – cujo objectivo é destruir quaisquer células malignas remanescentes que podem não estar activas, mas que poderão recomeçar a multiplicar-se e causar, mais tarde, uma recaída.
- Manutenção – esta fase de tratamento de pós-remissão consiste na administração prolongada de medicamentos em dose mais baixa, que se pode estender até aos 2/3 anos após o diagnóstico.
Devemos ter em consideração que existem outros protocolos que não contemplam esta divisão clássica e que não são menos eficazes por esse motivo.
LEUCEMIAS CRÓNICAS
As leucemias crónicas são um grupo de doenças caracterizadas pela presença de glóbulos brancos mais maduros, que se acumulam de maneira lenta, podendo funcionar normalmente por algum tempo. Devido a este tipo de células, algumas leucemias crónicas não apresentem sintomas iniciais e, por isso, podem passar não diagnosticados, por anos.
TIPOS DE LEUCEMIAS CRÓNICAS
Há 2 tipos muito diferentes de leucemias crónicas:
- Leucemia linfoide cronica (LLC);
- Leucemia mieloide cronica (LMC).
1 – SINAIS E SINTOMAS
As leucemias crónicas podem ser identificadas num exame de sangue de rotina, antes mesmo do aparecimento dos sintomas.
Os sintomas posteriores das leucemias crónicas podem variar, de acordo com o tipo, mas existem alguns sinais comuns, nomeadamente:
- Febre ou calafrios;
- Fadiga e fraqueza;
- Infeções frequentes ou graves;
- Perda de peso;
- Aumento dos nódulos linfáticos;
- Desconforto abdominal, provocado pelo aumento do fígado ou do baço;
- Hemorragias ou hematomas recorrentes;
- Pequenas manchas vermelhas na pele;
- Suores noturnos.
2 – FATORES DE RISCO
- Alguns fatores de riscos conhecidos para estes tipos de leucemias: exposição a radiação ou produtos químicos, ter idade entre 50 e 55 anos, ser do sexo masculino e história familiar de cancro.
3 – IDADE
- A maioria das pessoas diagnosticadas com estes tipos de leucemias tem mais de 55 anos. Este tipo de leucemias raramente afeta crianças.
4 – TRATAMENTOS
- Os doentes com LLC são tratados com quimioterapia e imunoterapia (como anticorpos monoclonais). Este tipo de tratamento pode controlar a LLC por muitos anos e no caso de recaída poderão ser usados novamente.
- Os doentes com LMC são tratados com medicamentos chamados inibidores da tirosina quinase tomados por via oral, em princípio, devem ser tomados indefinidamente.
O Mieloma Múltiplo (MM) é uma doença maligna do sangue, que se desenvolve a partir de células linfóides maduras denominadas plasmócitos (um tipo de glóbulos brancos) que têm origem na medula óssea.
Numa pessoa saudável, os plasmócitos produzem anticorpos que ajudam a combater as infeções. Nos doentes com MM devido a uma alteração genética, os plasmócitos produzem grandes quantidades de anticorpos não funcionais – Proteína M (proteína monoclonal ou paraproteína).
1 – SINAIS E SINTOMAS
A maioria dos sintomas do Mieloma relaciona-se com a presença desta paraproteína no sangue ou urina.
Os principais sintomas do Mieloma Múltiplo são:
- Dor óssea, mais frequentemente nas costas, caixa torácica e ancas;
- Fraturas ósseas;
- Fadiga;
- Infeções repetidas/graves como pneumonia;
- Anemia;
- Insuficiência renal;
- Elevação do cálcio.
2 – FATORES DE RISCO
- Não se conhecem atualmente as causas do aparecimento do mieloma múltiplo, embora se saiba que as alterações genéticas no DNA dos plasmócitos assumem um papel preponderante. A exposição a certos químicos e radiações possam ser factores desencadeantes.
3 – IDADE
- A idade de maior prevalência é a 6.ª década de vida, embora possa surgir a partir dos 40 anos. Tal como em quase todas as neoplasias, o envelhecimento promove o acumular de erros genéticos nas células que potenciam o aparecimento de cancro.
4 – TRATAMENTOS
- O tratamento do mieloma reside na administração de 2 ou 3 fármacos de quimioterapia e ou imunoterapia, que funcionam em conjunto, durante um período de tratamento (ciclos mensais, que são repetidos).
- O autotransplante de medula óssea pode também ser oferecido aos doentes mais jovens, como forma de consolidar a resposta obtida nos primeiros tratamentos.
A Macroglobulinemia de Waldesntröm (MW) é uma doença pouco frequente, caraterizada por alterações malignas dos linfócitos B, que produzem quantidades excessivas de imunoglobulina M (IgM).
1 – SINAIS E SINTOMAS
- Muitas pessoas com macroglobulinemia não apresentam sintomas e só com a realização de exames de rotina ao sangue é que são detetadas estas alterações. Outros doentes apresentam alguns sintomas não específicos. Nomeadamente, fadiga devido à anemia, sangramento, infeções, e outros sintomas devido ao aumento da viscosidade do sangue
2 – FATORES DE RISCO
- Não se conhecem atualmente as causas do aparecimento da MW, provavelmente há vários fatores de risco envolvidos – alguns podem ser fatores genéticos e alguns podem ser devido a exposições ambientais ou ocupacionais durante a vida.
- Os homens são mais afetados mais do que mulheres e o aumento de idade é considerado um fator de risco.
3 – IDADE
- A MW é mais frequente em pessoas com mais de 65 anos de idade.
4 – TRATAMENTO
- A maioria dos doentes assintomáticos pode não iniciar tratamento e ficar em observação.
- Os doentes com sintomas podem ser tratados com corticóides e vários fármacos de imunoterapia para redução da carga tumoral.
As Síndromes Mielodisplásicas (SMD) são um grupo de doenças raras que afetam a formação das células sanguíneas na medula óssea, verificando-se níveis baixos e alterados das células no sangue.
1 – SINAIS E SINTOMAS
Os doentes podem apresentar sintomas que evoluem lentamente, nomeadamente fadiga, e fraqueza relacionados com a anemia. Se o número de glóbulos brancos diminuir, é frequente o aparecimento de febre devido a infeções. Se o número de plaquetas diminuir, os doentes podem ter hemorragias e aparecimento de hematomas.
2 – FATORES DE RISCO
A causa tende a ser desconhecida, mas em alguns casos verificam-se alterações genéticas. Outros fatores como o tabaco e o contacto prolongado com produtos químicos, como o benzeno e pesticidas, aumentam o risco de SMD. No entanto, em alguns doentes os tratamentos de radioterapia ou certos tipos de quimioterapias, para outras doenças oncológicas pode levar ao posterior aparecimento de SMD.
3 – IDADE
SMD ocorre em pessoas com mais de 60 anos e os homens têm mais probabilidade de serem afetados do que mulheres.
4 – TRATAMENTOS
Os tratamentos são variáveis de acordo com o risco da doença. Alguns deles são:
- Tratamentos com estimulantes da produção de sangue
- Quimioterapia para eliminar as células anormais
- Transplante hematopoiético
- Transfusões
As neoplasias mieloproliferativas (NMP), anteriormente designadas por síndromes mieloproliferativas, são caraterizadas pela proliferação anormal das células hematopoiéticas da medula óssea, que podem causar aumento de plaquetas, glóbulos vermelhos ou glóbulos brancos no sangue. Em alguns casos de NMP há aumento da fibrose na medula óssea
Conforme o tipo de células alteradas são classificadas em:
- Trombocitemia essencial (aumento de plaquetas)
- Policitemia vera (aumento de glóbulos vermelhos)
- Leucemia mieloide crónica (LMC)
- Mielofibrose primária (fibrose da medula óssea)
Cada tipo de NMP é identificado de acordo com a proliferação celular e tem diagnóstico e desenvolvimento clínico caraterístico. As NMP são doenças raras, geralmente de crescimento lento e os tratamentos dirigem-se à redução da produção das células anormais.
A LMC é uma doença bem caraterizada e abordada na secção de leucemias.